Zeer ambitieus plan PvdA voor gigawindmolenpark en elektrisch rijden. *Update*

De PvdA is met een zeer ambitieuze nota gekomen voor een gigawindmolenpark in de Noordzee; de verbrandingsmotor wordt uitgefaseerd: binnen 10 jaar mogen er in Nederland alleen nog maar elektrische auto's worden verkocht; zelfrijdende auto's moeten wettelijk mogelijk gemaakt worden; fossiele brandstoffen als gas en kolen, net als kernenergie moeten uitgefaseerd worden; nieuwe huizen krijgen warmtepomp en zonnepanelen; dit alles stimuleert innovatie, werkgelegenheid en economische groei. Met andere woorden: "Nederland neemt afscheid van het fossiele tijdperk" en "Auto's met uitlaten zijn de nieuwe sigaret".

Het rapport is getiteld 'Werk uit transitie. Nederland in 2025. Energievisie PvdA', telt 9 pagina's en is te downloaden van de website van de PvdA. Het is geschreven door Jan Vos (had ik nog nooit van gehoord) die 16 maart blogde: Dag fossiele moleculen, hallo schone elektronen.

Ik had zoiets niet van de PvdA maar eerder van GroenLinks of PvdD verwacht. Dat is onverwachts, maar de inhoud leest eerder als een mooie droom dan een realistische toekomstvisie. Natuurlijk spreekt een gedurfd toekomstplan meer tot de verbeelding, maar als een plan technisch niet realiseerbaar is krijg je niemand enthousiast. Nog afgezien van de politieke haalbaarheid.

Ik ben voorstander van zonne-energie, windenergie, elektrisch rijden en alles wat er nog meer in de nota staat, maar de hele nota komt op mij over als haastwerk. Er ontbreekt onderbouwing en concrete details. Er staan geen citaten van deskundigen, geen verwijzingen naar wetenschappelijke rapporten, haalbaarheidsstudies, impactstudies, etc. Het is alsof Jan Vos naar een aantal afleveringen van VPRO Tegenlicht heeft gekeken, dolenthousiast werd, en dezelfde avond nog deze nota schreef.

De nota is weliswaar vlot leesbaar geschreven, maar een meer doordacht rapport was serieuzer genomen. Er zijn nog geen officiële reacties, de ANWB zwijgt op haar website en er is niets te vinden op de website van Greenpeace. Ze weten niet wat ze er mee aan moeten!

De nota is hier en daar een beetje slordig geschreven. In de samenvatting staat: "Nieuwe wetgeving zorgt ervoor dat binnen 10 jaar in Nederland alleen nog elektrische auto’s worden verkocht" (dat is dus uiterlijk 2026) en op pagina 6: "De verbrandingsmotor zal in 2030 geheel uitgefaseerd worden." (dat is 4 jaar later). En wat is 'uitgefaseerd'?

Er wordt niet verwezen naar de huidige maatregelen van de overheid Voorgenomen wijzigingen autobelastingen 2017-2020 met daarin de doelstelling:

"Het kabinet heeft de ambitie dat na 2035 alleen nog auto's verkocht worden die emissievrij kunnen rijden. Na 2050 moeten er alleen maar emissievrije auto's rondrijden."

Jan Vos wil die datum dus met resp. 10 en 20 jaar vervroegen! Hij is erg optimistisch: "Elektrische auto’s zullen snel goedkoper zijn dan auto’s met een verbrandingsmotor." Buitengewoon onrealistisch [maar zie postscript 25 maart]. Er zijn nu ongeveer 30 elektrische auto's leverbaar of aangekondigd (bron) waarvan onder de 20.000 euro: Renault Twizy (8.000 euro; 2-persoons auto); Smart Fortwo Electric Drive (19.900 euro en 2-pers) en de Renault Zoe (4-persoons 17.000 euro). "Volgend jaar komen Opel, Tesla en Nissan met een nieuwe generatie middenklasse elektrische auto’s" schrijft Vos. Dat is nog maar afwachten. Je plan baseren op auto's die er nog niet zijn introduceert een grote onzekerheid. De nieuwe Tesla middenklasse zal plm 35.000 euro gaan kosten en pas begin 2018 in Nederland leverbaar (wordt overigens in Tilburg geassembleerd, iets om trots op te zijn!). De nieuwe Nissan Leaf is nu leverbaar en kost ongeveer evenveel als de nieuwe Tesla. Dat is dus 3x zo veel als een kleine benzine auto. Vos schrijft verder: "Je kunt er mee van Amsterdam naar Groningen rijden zonder een druppel benzine" (dat is plm 180 km). Het punt is niet zo zeer of dat zonder druppel benzine kan, uiteraard kan dat, maar of je onderweg wel/niet aan de snellaadpaal moet en kunt. En dat hangt af van de auto en de beschikbaarheid van snellaadpalen. En het zou wel erg prettig zijn als er in iedere parkeergarage in Nederland voldoende oplaadpunten zijn.

Ik had liever gezien dat er zinnige, doordachte belastingmaatregelen voor de aanschaf van elektrische auto's en voor particuliere investeerders in zonne- en windenergie werden voorgesteld. Een voorbeeld: het is krankzinnig dat een partikuliere investeerder in windenergie dit bij de belasting moet opgeven als vermogen, waardoor hij/zij belasting moet betalen op zijn zelf opgewekte windenergie. De bijdrage van een particulier aan duurzame energie in Nederland wordt op die manier gestraft in plaats van beloond. De aanschaf van een vervuilende diesel auto is belastingtechnisch voordeliger dan een investering in schone windenergie! Laat Vos dat snel veranderen!

Ik hoop dat de PvdA snel steun krijgt van GroenLinks, D66, PvdD en er een realistisch plan gemaakt wordt. Een plan dat anticipeert op kritiek.

20 maart:

Het goede nieuws is dat er op Schiermonnikoog al 6 elektrische bussen rijden en Arriva op Ameland, Terschelling en Vlieland ook met elektrische bussen wil rijden.
Verder: als Jan Vos spreekt over het uitfaseren van de verbrandingsmotor, bedoelt hij uitsluitend personenauto's, of ook vrachtverkeer? Taxi's lijken mij ideaal om te elektrificeren: veel korte ritten in de stad en staan veel stil en kunnen gedurende die tijd laden.

21 maart:

Het probleem met het plan is dat er op dit moment en in de komende jaren geen elektrische auto is c.q. zal zijn onder de 20.000 € die onder alle omstandigheden 200 km kan rijden op een volle accu. Omstandigheden: rijd je vaak 120 of 130 km met airco / verwarming, audio, dan haal je die 200 km niet. Een ander probleem is dat de winning van de delfstoffen voor de accu (zeer waarschijnlijk) niet voldoen aan milieu normen zoals die gelden voor de Fairphone (conflict-vrije mineralen, goede arbeidsomstandigheden in de mijnen en fabrieken).

22 maart:

Dit wist ik niet:
"In 2020 willen het kabinet en de marktpartijen in Nederland 200.000 elektrische voertuigen op de weg hebben. Streven van de markt is om in 2050 ieder personenvoertuig een elektrische aandrijflijn te laten hebben." (Formule E-Team). Op dit moment zijn er 91.000 elektrische voertuigen in Nederland. Dit aantal 'moet' dus in 4 jaar meer dan verdubbelen! In het groeitempo van 110.000 in 4 jaar, duurt het 40 jaar voordat er 1,1 miljoen elektrische auto's zijn. Nederland telt nu 8 miljoen auto's. Hier staan nog meer prognoses. Jan Vos refereert helemaal niet naar deze cijfers.

24 maart:

NOS: Kamer: elektrische auto heeft toekomst

Minister Kamp is positief over de plannen van de PvdA en GroenLinks. Van Tongeren (GroenLinks) daagde Henk Kamp uit om de eerste minister te worden die in een volledig elektrische auto gaat rijden! Dat is een goede! Wat? Is er nog geen enkele minister die elektrisch rijdt? Zelfs Kamp niet!? Kamp zou toch in een Tesla moeten rondrijden! Hij moet het goede voorbeeld geven!

25 maart:

—Belasting op elektriciteit voor laadpalen wordt gehalveerd Natuur&Milieu 24 maart
—De kosten van een elektrische auto zijn in 2025 lager dan die van een auto met een verbrandingsmotor (bron). Dat is over 9 jaar!

28 maart:

Energy subsidies are substantial
"Energy subsidies are dramatically higher than previously thought. Estimates for global energy subsidies in 2011 have been revised to US$4.2 trillion. ...
Eliminating global energy subsidies could reduce deaths related to fossil-fuel emissions by over 50 percent and fossil-fuel related carbon emissions by over 20 percent. (bron: IMF)

Vorige blogs over dit onderwerp:

• 29 feb 16 In ruil voor sponsoring maakt Vogelbescherming reclame voor sjoemelsoftware fabrikant Volkswagen
• 5 okt 15 Greenpeace waarschuwde al in 2011 voor 'The Dark Side of Volkswagen' 
• 30 sept 15 God bestaat: Hij zit in het Europees parlement en steunt Volkswagen 
• 25 sept 15 Volkswagen's misdaad tegen de volksgezondheid en het milieu 

Volendammer mutatie tast de kern van de genetische codering van de mens aan

In een informatieve en indrukwekkende documentaire 'De Volendammer ziekte' van de KRO-NCRV [1] worden gezinnen met kinderen  met de ernstige erfelijke ziekte PCH2 gefilmd.

patient met de Volendammer ziekte PCH2

Kinderen met PCH2 (wetenschappelijke benaming voor de Volendamse ziekte) hebben slecht ontwikkelende hersenen, waardooor het hoofd klein blijft, hebben een ernstige verstandelijke beperking, meestal leren ze nooit zitten, staan, lopen, praten en overlijden meestal voor het 10e levensjaar. Ze hebben constant verzorging nodig. De programmamakers hebben ouders gevonden die openhartig wilden vertellen over hun gehandicapt kind en wat het met hen doet. Ik kan de documentaire aan iedereen aanbevelen die wil zien hoe het in de praktijk van een aantal Volendamse gezinnen met zo'n ernstig gehandicapt kind toegaat en wat de houding van die ouders is ten opzichte van DNA diagnostiek. De ouders zouden een eventuele volgende zwangerschap prenataal onderzoek willen laten doen.

Ik wil het in dit blog hebben over de genetische achtergrond van deze ziekte. Volgens de wikipedia [3] is het een autosomaal recessieve aandoening die keurig volgens de wetten van Mendel overerft. Niets bijzonders tot zover. Maar toen ik me ging verdiepen in de genetische achtergrond viel ik van de ene verbazing in de andere. Ik was verbijsterd over de aard en de impact van deze mutatie. Zoiets was ik nog nooit eerder tegengekomen.

Een standaard mutatie zoals wij die kennen is de puntmutatie: de vervanging van één base in het DNA door een andere, met als gevolg dat 1 aminozuur in een eiwit wordt vervangen door een ander aminozuur. Het is gebleken dat de meeste Volendammer patiëntjes homozygoot zijn voor een puntmutatie in positie 307 van het enzym TSEN54 waarbij het amionozuur Alanine vervangen is door Serine. Nu wordt het interessant: TSEN54 is een 'tRNA splicing endonuclease'. Splicing is het verwijderen van een intron. (tRNA is transferRNA). Totaal nieuw en onverwacht voor mij is dat vele tRNA genen óók introns bevatten. tRNAs belichamen in feite de genetische code. Ze zijn de 'vertaalsleutels'. Ze 'vertalen' bijvoorbeeld het triplet AAA in het DNA naar het aminozuur Lysine in het eiwit, enzovoort. Zonder deze 'vertaling' kun je geen eiwit produceren. En eiwitten zijn onmisbaar voor het leven.

Als je ergens géén mutatie in wilt hebben dan is het wel in je tRNA genen. De noodzaak van het verwijderen van een intron vormt een risico. Het kan fout gaan. En in dit geval is de impact groot. Een mutatie in een enzym dat er voor zorgt dat er een normaal tRNA geproduceerd wordt heeft gevolgen voor de productie van alle eiwitten waarin de betreffende aminozuren in voorkomen. Zo heeft de Volendammer mutatie in TSEN54 fatale gevolgen voor de synthese van eiwitten die de volgende 7 aminozuren bevatten: Proline, Arginine, Leucine, Isoleucine, Tyrosine, Cysteine, Tryptofaan. Als een eiwit veel van deze aminozuren bevat moet de impact dramatisch zijn. Als je die inkleurt in de bekende genetische code tabel dan krijg je:

Genetische code tabel met 7 Volendammer mutaties:
rood: 5 aminozuren met alternatieve codons
oranje: Tyrosine en Tryptophan zonder alternatieve coderingen

Wat opvalt is dat 5 aminozuren Leucine, Isoleucine, Proline, Cysteine, Arginine, alternatieve codons hebben. Maar beide codons voor Tyrosine zijn aangetast, en van Tryptofaan is het enige codon aangetast. In dit geval helpt de redundantie in de genetische code helemaal niets. Want die 7 codons in het DNA kunnen überhaupt niet vertaald worden. Alsof een deel van je DNA niet gelezen kan worden. Einde verhaal. Redundantie of niet. Als die codons op belangrijke plaatsen voorkomen in het eiwit, of in het begin, zal dat fataal zijn voor de productie van een compleet eiwit. Een standaard puntmutatie is minder erg dan deze, want de standaard puntmutatie wordt tenminste nog vertaald naar een gewijzigd eiwit en is beperkt tot maar één specifiek eiwit. Bij de Volendammer mutatie zijn potentieel alle eiwitten betrokken die één of meerdere van die 7 aminozuren bevatten, en dat kunnen er honderden of duizenden zijn. Ik zeg 'potentieel', want er is meer aan de hand:

Alle tRNAs en hun aminozuren betrokken bij Volendammer mutatie.
horizontale as: aantal genen; rood: alle tRNAs met introns;
groen: resterende tRNAs zonder introns.
Cysteine (Cys) en Isoleucine (Ile) hebben géén intron-vrij tRNAs.
(eigen grafiek gebaseerd op data uit: [2] )
Dus: 5 van de 8 codons hebben tRNA-gen duplicaten, 3 van de 8 niet.
(update met dank aan Marleen)

 

Er is nl. nog een tweede soort redundantie in de genetische code waarvan ik me niet bewust was voordat ik me verdiepte in de Volendammer ziekte. Er zijn meerdere kopieën van tRNA genen in het menselijk genoom ('reserve' of backup kopieën). De kopieën verschillen onderling enigszins, maar hebben dezelfde functie. Een geluk bij een ongeluk is dat er ook tRNA genen zijn zonder introns (groen in de grafiek). Die groene zijn de redding, voor zover ze aanwezig zijn. Omdat daar geen introns verwijderd hoeven worden, worden ze niet beïnvloed door de TSEN54 mutatie. Die normale tRNAs (groene) kunnen de tRNAs die wel getroffen zijn (de rode) compenseren. Ze hebben dezelfde functie. Ze kunnen hun functie overnemen. We zien in de grafiek dat bijvoorbeeld Tryptofaan (Trp) door nog 8 intronloze en dus functionele tRNA genen gecodeerd wordt.
Maar, zoals ook blijkt uit de grafiek worden Cysteïne (Cys) en Isoleucine (Ile) in het geheel niet, en Tyrosine (Tyr) slechts gedeeltelijk gecompenseerd. De TSEN54 mutatie treft twee codons voor Tyrosine (Tyr). De ene heeft één alternatief functioneel tRNA gen, het tweede codon niet. Dat betekent dat het tweede codon voor Tyrosine (Tyr) in het geheel niet vertaald kan worden. Ik kan me niet voorstellen dat het erger dan dat kan zijn.

Er is nog iets positiefs te vertellen. Er zijn maar 32 tRNA genen die het TSEN54 splicing systeem nodig hebben. De mens heeft in totaal 506 tRNA genen. Die genen gebruiken een ander splicing systeem. Dus: de schade die TSEN54 aan kan richten is beperkt tot die 32 genen. Maar desondanks kan de schade aanzienlijk zijn. Dat komt -denk ik- vooral door de drie codons die niet gecompenseerd worden.

Dus: de standaard redundantie in de genetische codering helpt ons hier niet, en er is geen voldoende redundantie in de vorm van tRNA-gen duplicaten in het menselijk genoom. Ik zou verwachten dat de kern van het coderingssysteem van het menselijke genoom goed 'beveiligd' was, maar de redundantie van gedupliceerde tRNA genen kent zijn grenzen. Die grenzen zijn bereikt in de Volendammer ziekte. Uiteindelijk is niets veilig voor mutatie. Er bestaat geen 100% fault-tolerant, fail-safe ontwerp.

Achteraf gezien is het helemaal niet zo verwonderlijk dat tRNA genen in meerdere kopieën aanwezig zijn in het genoom. Dat geldt voor zoveel genen. Toch heb ik altijd gedacht dat je voor 61 codons hoogstens 61 tRNAs nodig zou hebben. Die 506 tRNA genen zijn voor mij een grote verrassing [4]. Achteraf is het ook niet zo verwonderlijk dat tRNA genen introns bevatten, want de meerderheid van onze genen bevat introns. Dus waarom zouden tRNA genen een uitzondering zijn? De mens heeft  'slechts' 687 intronloze genen. (In totaal heeft de mens 20.000 genen). Waarom hadden niet alle tRNA genen intronloos kunnen zijn? Dan was deze ellende niet opgetreden. Tenslotte is het achteraf niet zo heel verwonderlijk dat de 'Volendammer' introns een eigen splicing mechanisme hebben, want er zijn verschillende soorten introns die op verschillende wijze verwijderd worden.

Conclusie

Menselijk gezien is de Volendammer ziekte een tragedie. Een ernstige ziekte waarbij het kind gehandicapt ter wereld komt en die ook nog erfelijk is. Een troost is dat zowel het PCH2 dragerschap van de ouders, als de aanwezigheid van de ziekte bij de foetus prenataal getest kan worden. Uit de documentaire [1] blijkt dat ouders die reeds een gehandicapt kind hebben hier dankbaar gebruik van maken.

Genetisch gezien geeft deze ziekte een ongekende blik in de fundamenten van de menselijke genetica en de foutgevoeligheid van de genetische code in het algemeen. Ik ken geen andere puntmutatie met zo'n desastreus, catastrofaal effect. Een simpele puntmutatie in een enkel enzym gooit het hele systeem van genetische codering van een groot aantal eiwitten overhoop. De schade die de Volendammer mutatie aanricht is groot genoeg voor het ontstaan van een permanente onherstelbare handicap, maar niet groot genoeg om dodelijk te zijn voor het embryo c.q. foetus. Het is geen wonder dat de betreffende mutatie in TSEN54 een ernstig gehandicapt kind oplevert, maar het is vooralsnog een raadsel waarom deze mutatie niet in een zeer vroeg stadium van de zwangerschap fataal is voor het embryo.

 

17 mrt: kleine edits en verbeterde figuur toegevoegd (met dank aan Marleen).

Noten

1. De Volendammer ziekte KRO-NRCV Kruispunt zondag 21 februari 2016: "Het katholieke dorp Volendam leidt onder genetische ziektes waardoor gehandicapte kinderen geboren worden die veelal vroeg sterven. Het AMC heeft genetische spreekuur waar aanstaande ouders zich kunnen laten testen. In Kruispunt vertellen ouders van gehandicapte kinderen hun verhaal. Zo verloor de familie Veerman twee zoontjes aan de ziekte en stond voor de keus of ze nog een derde kind wilden."
2. Frank Baas et al (2011) Classification, diagnosis and potential mechanisms in Pontocerebellar Hypoplasia, Orphanet Journal of Rare Diseases 2011.
3. Pontocerebellaire hypoplasie type 2 (Nederlandse wikipedia)
4. Ik vraag me af: hoe houd je copieën van genen identiek aan elkaar? waarom gaan ze niet in de loop van de evolutie divergeren van elkaar? en dat laatste wil je toch niet? het gaat hier tenslotte om de genetische code. [23 maart]

God In Nederland. Aantal autisten is weer toegenomen *Update*

God in Nederland, Kruispunt tv zondag 13 mrt 2016

bron: God in Nederland Kruispunt tv zondag 13 mrt 2016

Overige religies: inclusief islam. (wordt verder geen aandacht aan geschonken in de uitzending, wél aan het feit dat de 'kleine prostestantse kerken' ietsje zijn gestegen.)
Geen belangstelling voor een categorie als humanisten.
Dit zien we niet terug in de uitzending:
"Bijna een kwart van de ondervraagden noemt zichzelf atheïst, dat was in 2006 nog 14%" (niet te zien in de tabel hierboven) ( bron )
Ook niet in de uitzending: "Het aantal ‘ietsisten’ (zij die geloven in iets als een hogere macht) is ook gedaald: van 36 naar 28 procent." (niet te zien in de tabel)

82% van de Nederlanders komt nooit meer in de kerk.

De stijging van het aantal buiten-kerkelijken (6,8%) is identiek aan de netto daling van 'binnen-kerkelijken'.  
Voor een representatief beeld zijn er wel erg weinig mensen geinterviewed: 2100.

Verder geen commentaar. De cijfers spreken voor zich.

tabellen uit het boek. 

POSTSCRIPT 16 MAART:

Aantal autisten/atheïsten is toegenomen van 14% in 2006 tot 24% in 2016

zie: Taede Smedes De interessante correlatie tussen autisme en atheïsme 1 juni 2012, 13:11

"Er is dus een correlatie tussen autisme en atheïsme, die vermoedelijk te maken heeft met het verminderde sociaal-cognitieve vermogens. Met andere woorden, gelovigen hebben een normale of sterker ontwikkelde vaardigheid tot mentalizing dan autisten, die daardoor ook vaker atheïst zijn ."

Als er echt een sterke correlatie zou bestaan tussen autisme en atheisme dan zou dat betekenen dat het aantal autisten in Nederland is toegenomen van 14% in 2006 tot 24% in 2016, en verviervoudigd in de afgelopen 50 jaar. Dat is zeer onwaarschijnlijk, zo niet onmogelijk aangezien autisme een sterke genetische component heeft en erfelijke factoren kunnen niet zo sterk toenemen in een paar decennia.
https://drive.google.com/file/d/0B7Q-cFSS1aLEWnFJazN5NmE1bms/view
https://en.wikipedia.org/wiki/Heritability_of_autism